САРКОИДОЗ, как модель типа реагирования.  

                     О.В.Агринский. г.Москва. 

Мысль сделать туберкулез органов дыхания клинико-морфологической базой для построения модели  дифференциальной диагностики болезней легких – была одной из гениальных находок проф. Г. Р. Рубенштейна. Сочетание этой идеи с клиническим и литературным мастерством автора сделали его монографию медицинским «бестселлером» тридцатых годом прошлого века, коим она остается и до сего дня.  

Поставить воинствующий в то время чахоточный гранулематоз во главу угла верификации других воспалительных и не воспалительных торакальных недугов – на мой взгляд –  демонстрация сочетания унитарной реакции организма на различные внешние причинные факторы со спецификой клинико-морфологических изменений, связанных с конституцией (типом реагирования), свойственной конкретному индивидууму.   

Под унитарной реакцией я понимаю воспаление, как таковое – основу патологических реакций тканей, систем и органов (заразной, асептической, аллергической, онкологической и любой другой природы ),  проявление контакта жизненной силы с окружающим миром.  

Под спецификой – тканевые, функциональные, психо-эмоциональные и  духовные проявления этой реакции, свойственные конкретному индивидууму (или группе – в зависимости от эпидемических условий).  

Диффузным процессам органов дыхания свойственна  диалектическая общность – патогенетическая. Верифицирующая морфология и клиника патогномонично предстает, как правило, на стадиях развития специфических гранулем, а на ранних этапах прогрессирования таких нозологий имеет место манифестация васкулитов с политопностью локализаций и однотипностью параспецифических реакций.  

Подобие патоморфозов предстает на карнавале диагнозов: туберкулез, саркоидоз, коллагенозы, гистиоцитоз Х, альвеолиты, лимфогранулематоз... Список можно продолжить.  

Стоит ли углубляться в тонкости различных способов верификации диффузных заболеваний, если итогом точной диагностики остается достаточно стандартизованная терапия стероидными гормонами, цитостатиками, иммунокорректорами, etc.  

Число больных такого рода недугами растет, что связано и с расширением кругозора врачей, и с гипердиагностикой, в следствии этого кругозора, а, главное, с ростом так называемой аутоиммунной патологии – закономерным эффектом влияния цивилизации на природу человека, т.е. и на генофонд.  

Сколь трудно бывает разделить такого рода диффузные нозологии на стадии васкулита, столь же поздно бывает говорить об излечении их на стадии гранулемы, или фиброзирования (конечно, если злокачественное течение многих из них позволит организму достичь фиброзной фазы).  

Правда, гомеопату для выбора тактики и лекарства не нужно дожидаться ни верификации на стадии васкулита, ни развития гранулем или фиброза (если только пациент не попал к нему уже на этих стадиях).  

Характер самой патологии аутентично проявляется в симптоматике случая и в типе реагирования (конституции) больного человека.   

А в диагностике препарата, в первую очередь приходится руководствоваться особенностями острых проявлений (если они присутствуют), а по их инволюции – поиском миазматического средства (исходя из типа реагирования).   

САРКОИДОЗ, о доброкачественности  которого с такой легкостью принято говорить, как представитель диффузных заболеваний, определенно может служить моделью типа реагирования человека при такого рода аутоиммунных нарушениях, и иллюстрацией диалектичности метода подобия в лечения острых ситуаций и хронической болезни.   

И клинический, и гомеопатический опыт позволяют этот утверждать. 

В общеклиническом аспекте САРКОИДОЗ следует рассматривать как системное заболевание с развитием продуктивных изменений в виде  эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза (или с фибриноидным некрозом) и исходом в рассасывание или фиброз.

Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном (J.Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E.Besnier, 1889) и в 1899 г. Беком (C.Boeck), который на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой предложил термин "саркоид".

Системный характер заболевания был отмечен Бенье, описавшим случай одновременного поражения кожи, периферических лимфатических узлов и суставов кистей. Позднее Шауманн (J. Schaumann, 1917) установил характерное для саркоидоза поражение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. на международном съезде дерматологов в Страсбурге было предложено именовать заболевание болезнью Бенье – Бека – Шауманна, а с середины ХХ в. наиболее широко употребляется термин "саркоидоз".

Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. Приводятся данные о том, что число больных саркоидозом ежегодно увеличивается на 1,9%. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения (от 10 до 40 в разных странах).

Этиология саркоидоза неизвестна. Гистологическое сходство саркоидной и туберкулезной гранулем, обнаружение у больных саркоидозом ультрамелких форм микобактерий давало основание предполагать, что саркоидоз вызывается измененными микобактериями. Обсуждается этиологическая роль различных бактерий, вирусов и грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Возможно, продуктивное воспаление с гранулематозной реакцией при саркоидозе является защитным ответом организма, продолжающимся и после окончания воздействия этиологического фактора.

Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в разных органах: лимфатических узлах, печени, селезенке, слюнных железах, глазах, сердце, коже, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие. Формированию гранулем предшествуют и в дальнейшем сопутствуют васкулит и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани – альвеолит). Гранулемы при саркоидозе имеют характерный "штампованный" вид, центральная часть их состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова – Лангханса, по периферии располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и фибробласты. Гранулемы при саркоидозе имеют большое сходство с туберкулезными, а также гранулемами, наблюдаемыми при микозах и экзогенных аллергических альвеолитах. Для саркоидных гранулем не характерен казеозный некроз, как при туберкулезе; в части гранулем может формироваться фибриноидный некроз. Гранулемы могут рассасываться практически бесследно или фиброзироваться, приводя к развитию диффузного интерстициального пневмосклероза, вплоть до "сотового легкого", что наблюдается только в 5 – 10% случаев.

Результаты 7-го КОНГРЕССА ВСЕМИРНОЙ АССОЦИАЦИИ ПО САРКОИДОЗУ  И ДРУГИМ ГРАНУЛЁМАТОЗАМ (WASOG) В СТОКГОЛЬМЕ, позволяют расценивать саркоидоз, как системное полиорганное заболевание, вероятно не связанное с туберкулёзом, но обусловленное воздействием какого-то антигена. Наблюдение и лечение этих больных во всем мире ведется в многопрофильных учреждениях, располагающих не только пульмонологическими методами (РКТ высокого разрешения, бронхология, клиническая физиология дыхания), но и сильной кардиологией и неврологией. Кардиосаркоидоз становится одной из ведущей проблем изучения этого заболевания. Многие страны имеют центры по лечению больных саркоидозом. В научные изыскания включаются больные с доказанным диагнозом. Большинство современных авторов расценивают саркоидоз, как обструктивную патологию мелких дыхательных путей, а исследование внешнего дыхания –– как обязательный компонент оценки состояния этих больных. В лечении саркоидоза пока не достигнуто существенных прорывов: глюкокортикоиды остаются ведущими препаратами, облегчающими состояние больных, но дающими немало рецидивов. Определённые надежды связаны с воздействием на TNF-альфа.

Результаты исследования пентоксифиллина и хлорохина дали толчок к изучению других ингибиторов TNF-альфа, синтезируемых лаброцитами медиатора воспаления - фактора некроза опухолей-альфа

Предложены разнообразные классификации саркоидоза. В данной публикации используется привычная для клинициста классификация  К.Wurm’а (1958), в которой выделяют 3 стадии болезни: 1 – изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), 2 – сочетанное поражение ВГЛУ и легких, 3 – сочетанное поражение ВГЛУ и легких с выраженными распространенными фиброзными изменениями.

Клинические проявления и их выраженность разнообразны. В большинстве случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения.

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым.

Отсутствие клинических проявлений - у 10% больных, выявление в этой группе случайное -при рентгенологическом обследовании грудной клетки.

У 2/3 больных начало постепенное со скудной симптоматикой:

- болью в груди, между лопаток,

- сухим кашлем,

- одышкой при физическом напряжении,

- общим недомоганием.

Аускультативные изменения в легких часто отсутствуют, иногда могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие хрипы.

Острое начало у 1/4 больных:

- лихорадка.

- узловатая эритема,

- полиартрит.
   

Т.е. синдром Лефгрена.

Часто поражаются слюнные железы:

- припухлость,

- уплотнение,

- сухость во рту. 

Сочетание саркоидоза легких, слюнных желез, глаз (увеита, иридоциклита) и лицевого нерва носит название синдрома Хеерфордта.

Саркоидоз органов дыхания сочетается с экстрапульмональными поражениями.

Наиболее частые из них:

- периферические лимфатические узлы,

- кожа и подкожная клетчатка,

- верние дыхательные пути, слизитая носа, 

- почки,

- печень,

- селезенка и костный мозг,

- сердце,

- нервная система.

Реже поражаются:

- щитовидная железа,

- глотка,

- кости,

- молочные железы.

Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.

Важнейшая роль в выявлении и установлении предварительного диагноза принадлежит рентгенографии;
Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов.  

Лечение (т.н.. патогенетическое) в академической медицине основано на применении кортикостероидов, цитотоксических  препаратов, противомалярийных и фунгицидных средств, антиоксидантов, а теперь и препаратов, воздействующих на TNF-альфа.

Успех зависит от течения и заключается главным образом в длительности ремиссий и степени обратного развития патологических изменений на фоне лечения.

Исход? Так или иначе это фиброз и другие явления дистрофии.

Причиной летальности служат прогрессирующая дыхательная дисфункция в сочетании с тяжелым интерстициальным поражением легких; а также поражения глаз (вплоть до слепоты).

 Пусть академическая медицина называет принципы общепринятой терапии патогенетическими. Детерминизм морфологии саркоидоза граничит с очень многими гранулематозами. А спорность этиологических факторов, взятых в рассмотрение, наводит на мысль о глубинной внутренней причине болезни.  

Саркоидоз (и другие подобные гранулематозы) - это факт конституциональных  поломок, приводящих к вышеперечисленным клинико-морфологическим изменениям.   

В период с 1993 по 2003 годы под наблюдением находилась группа из 11 человек в возрасте от 24 до 61 года с различными стадиями саркоидоза.  

Мужчин – 4. Женщин – 7.  

Этап заболевания на момент обращения: 

1 стадия – 6 чел.

2-я стадия – 3 чел. (в т.ч. 2b – 2 чел.).

3-я стадия - 2 чел.  

Синдром Лефгрена – у 2-х чел.

Эмфизема легких – 1 человек.

Диффузный пневмосклероз – 2 чел.

Хроническое легочное сердце -  2 чел.

Легочно-сердечная недостаточность 1-2 ст. – 3 чел.

Саркоидоз кожи – 2 чел.  

Лечение исключительно гомеопатическими средствами (монопрепаратами). 

Все больные саркоидозом  позитивно отвечали на гомеопатическое лекарство (патогенетическое или симптоматическое). Естественно, если препарат подобран был правильно, соответственно клиническому статусу, типу реагирования и группе здоровья. Естественно, в пределах  возможностей, на величину ресурса организма.  

 При выборе средства важно не запутаться в двух болезненных  подобиях, которые могут существовать в одно и то же время.   

Хронический процесс, имея надстройку острой ситуации,  потребует такого рода сепарации  совокупности симптомов случая  (the totality), которая позволила бы не допустить смешивания вместе хронических и острых проявлений.  

Группа симптомов, составляющая на момент курации совокупность проявлений острого миазма должна быть использована для выбора лекарства.   

Хронические симптомы не должны  браться в рассмотрение, пока острый миазм в действии, потому что последний подавляет или приостанавливает хронические симптомы, но педантичный и не знающий этого врач может собрать вместе все симптомы, которые пациент накопил в течении жизни.  

Симптомы острого приступа отдельны и сами по себе.  

И  попытка единой прописи для двух отдельных (отличных друг от друга) миазмов приведет в ошибке.

 После того как острая ситуация будет убрана и пациенту станет лучше, симптоматики хронического миазма будет становится  с каждым днем все ясней (насколько позволяет уровень здоровья) , и  тогда можно будет выбрать миазматическое назначение.   Острую ситуация  трудно спутать с хронической; острая подавляет хроническую, они никогда не становятся комплексом. Так во всяком случае думает J.T.Kent. ( в 26-й лекции по философии…).  

Сначала лекарство по поводу острого пароксизма, на симптомы, которые к нему относятся.   

Зная при этом симптомы хронического плана, следует допускать, что они могут проявиться после завершения острой ситуации, как миазматическая манифестация, хотя часто может появиться совершенно новая группа симптомов.  

Возвращаясь в начало и помня о только что сказанном, в зависимости от характера дебюта или способа выявления (от случайной находки, от кожных знаков, от синдрома Лефгрена…), применяем  одну из взаимосвязанных тактик: купирование острых проявлений или лечение хронической болезни. 

Другими словами лекарства для острого случая или миазматическое лекарство, в зависимости от ситуации и в патогенетической очередности.

                                                                                                                                                          продолжение